A través del simposio cardiovascular virtual Valentín Fuster 2020 en Nueva York Estados Unidos, el Dr. Rick Nishimura desglosa y responde 3 preguntas desafiantes sobre la miocardiopatía hipertrófica; la primera pregunta es que hay sobre genética en MCH, donde aclara que más allá de la definición acuñada por muchos años la MCH en la que se basa en la hipertrofia severa sin una causa aparente a entender que esta es casi siempre un desorden genético, con múltiples genes y mutaciones involucradas, donde se afectan los polipéptidos y lo que se ve en el ecocardiograma es una hipertrofia compensatoria. Aborda los puntos del uso genético en 2020 para el screening familiar y no para pronóstico, ya que solo el 60% tiene una mutación identificable, sin embargo, el no encontrar genes en la familia excluye la enfermedad.

A futuro temprano considera que el diagnóstico se haga por genotipo que el eco y la MRI serían para estratificar el riesgo, Define la relación entre la edad y las alteraciones anatómicas y su relación con un test genético positivo, algunas de las características que poseen los pacientes jóvenes son hipertrofia ventricular espontánea, curva reversa del septum, realce tardío con gadolinio y riesgo de muerte súbita lo que se relaciona altamente con un test genético positivo a diferencia de pacientes adultos mayores entre 70 y 80 años que en general tiene hipertrofia leve, un septum sigmoideo y como estos en general tienen un sustrato, como estenosis aórtica, y mejor pronóstico en cuanto a muerte súbita.

La segunda pregunta que desarrolla es que hay sobre los diferentes abordajes quirúrgicos en este punto primero enfoca la MCHO y como el movimiento anterior sistólico es parte de la mayor cantidad de síntomas, en estos casos un alivio de la obstrucción con miectomía transaórtica supone mejoría de síntomas con gradiente residual menor de 10 mmHg, sin insuficiencia mitral residual y un riesgo quirúrgico en manos expertas menor al 1%.

Plantea que en el espectro variable de posibilidades de MCH que puede presentarse en la base del septum en todo el septum, pero que hay otras localizaciones como el caso de la variante apical, la cual no tiene obstrucción al tracto de salida, pero que los pacientes pueden tener síntomas por disfunción diastólica, situación que en el pasado se derivó a trasplante cardiaco, pero que en los últimos años ha habido avances en el tratamiento quirúrgico y es en este punto donde cita la técnica de miectomía apical del Dr. Schaff publicada en 2010, con la que aumenta la cavidad ventricular y mejora la “compliance” y los síntomas de disfunción diastólica.

Hace referencia a la evolución natural de esta variante en particular con isquemia apical y formación de aneurismas y luego obstrucción en cavidad media. Una vez ocurrido esto hay más síntomas, más riesgos de taquicardia ventricular y más riesgo de eventos embólicos. En estos casos sugieren otro tipo de miectomía en el que se resecan la obstrucción y el aneurisma todo desde la vía transapical.

El tercer desafío que plantea es que hay sobre muerte súbita, en este deja claro que es impredecible y que un paciente puede estar completamente asintomático y morir súbitamente, la importancia de implantar DAI en pacientes de alto riesgo. Situación que plantea otra pregunta: ¿a quienes se puede predecir muerte súbita? Responde citando la guía de la AHA/ACC >> https://cardiosintesis.com/download/2020-aha-accguideline-for-the-diagnosis-and-treatment-of-patients-with-hypertrophic-cardiomyopathy/? wpdmdl=304&refresh=603e7a2cdd4b11614707244 << donde los pacientes que han tenido arresto cardiaco y taquicardia ventricular sostenida están en muy mal, aquellos con familiares de primer grado con muerte súbita asociado a MCH, la presencia de más de 30 mm de grosor ventricular y síncope inexplicado ponen al paciente en la franja de mal y con menor riesgo la presencia de TV no sostenida, respuesta presora hipotensora en prueba de esfuerzo, obstrucción al tracto de salida y enfermedad coronaria.

¿Qué otras cosas plantean para estratificar riesgo? Pues aneurismas apicales, realce con gadolinio y la edad planteando que a menor edad más riesgo de muerte súbita por MCH.

«A mi entender, lo más importante del desglose de estas tres interrogantes es que fuera del grado de hipertrofia hay un componente genético que define la enfermedad, como se detalla el papel fundamental que juega la estratificación del riesgo de muerte súbita, y por último el abordaje quirúrgico de las diferentes variantes, uno que ya es ampliamente utilizado en la variante septal y otro menos usado en la variante apical el cual debe ser más empleado sobre todo en países como el nuestro donde el trasplante cardiaco aun no es un hecho para disminuir la mortalidad de estos pacientes que tienden ser más jóvenes que los pacientes isquémicos»

Bibliografía: 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopatay. Journal of American College of Cardiology. 2020 American Heart Association, Inc, And American College of Cardiology Foundation. Published by Esevier. All Rights reserved Published by Elsevier. Biogrea